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这种先天性相配比四叶草更荒凉。

撰文：努尔巴哈尔

四叶式主动脉瓣（QAV）是一种荒凉的先天性相配，频繁与需要手术打扰的主动脉瓣反流联系。它可能与其他先天性相配联系，举例冠状动脉相配、动脉导管未闭、室斥逐缺损、肺动脉瓣忐忑和主动脉瓣忐忑，频繁通过经胸或经食管超声心动图笃定会诊。

在此，咱们报说念了一例52岁女性患者，术中经食管超声心动图会诊为四叶式主动脉瓣。

病例报告

患者52岁女性，以多年的“胸闷、气短”为主诉住院，当地病院腹黑B超辅导重度主动脉瓣反流，这次准备行主动脉瓣置换术住院。

术前经胸超声心动图报说念了三叶式主动脉瓣；但是，术中经食管超声心动图（TEE）走漏食管中主动脉瓣短轴视图为QAV（图1a和1b；视频1）。彩色多普勒图像走漏主动脉瓣反流（视频2，3）。傍边冠状动脉瓣较大，而非冠状动脉和副冠状动脉瓣较小，笔据Hurwitz和Roberts分类，其为“C”型QAV。其他腹黑瓣膜、升主动脉、左心室功能和左心室舒张末期均平淡。患者接受了置入机械东说念主工主动脉瓣置换术，手术获胜。

图1

视频1

视频2

视频3

经食管超声心动图主动脉瓣短轴视图，走漏减弱期四叶式主动脉瓣的“矩形”启齿（a）和舒张期（b）的“x”形或十字形外不雅。牙尖1：左冠状动脉；牙尖2：右冠状动脉；牙尖3：非冠状动脉；牙尖4：副冠状动脉（图2）。

图2

QAV是一种荒凉的先天性腹黑颓势，发病率在0.006%~0.043%之间[1,2]，以男性为主（男女比例为1.61:1）[3]。相配的瓣尖变成可能代表主动脉肺动脉隔的相配会通或动脉干中相配的间充质增生[4]。笔据Hurwitz和Roberts的分类方法，本掂量依据顶端尺寸的相反识别并别离了QAV的七种剖解学变异类型。Nakamura等东说念编缉据实足顶端的位置将其简化为四种类型[5]。

QAV不错看成伶仃性颓势出现，不外在18%的病例中，它可能与其他先天性相配磋商，举例：冠状动脉发祥相配和/或走行相配、房斥逐和/或室斥逐缺损、动脉导管未闭、二尖瓣脱垂、法洛四联症、部分房室管无理、主动脉瓣忐忑、非羁系性肥厚型心肌病以及升主动脉瘤[1,6]。

QAV最常与冠状动脉相配磋商，此类相配在10%的病例中出现。有文件描写了一例年青男性QAV患者暴毙的病例，尸检发现其左冠状动脉瓣与主动脉瓣环粘连，导致左冠状动脉口全齐封锁[7]。

QAV的临床发达取决于瓣膜的功能景况和任何磋商相配的存在。最常见的症状是：心悸、胸痛、呼吸繁难、疲倦、周围水肿和昏倒[8]。

QAV最常见的并发症是主动脉瓣反流，据报说念在50%-75%的病例中[5,9]。咱们的病例该患者开端步的发达为重度的主动脉瓣反流，发达为胸闷、气短。荒凉的是，有报说念称QAV演变为主动脉瓣忐忑[1]，更荒凉的是发生[10]。似乎感染性心内膜炎的发生与此联系；感染性心内膜炎主要见于QAV变异型中瓣叶不合称的情况，这种剖解结构易导致更大的血流芜乱，从而促进瓣膜退行性病变，进而增多感染风险。但是，欧洲腹黑病学会对于感染性心内膜炎料理的最新指南不提出在QAV中使用抗生素堤防[11]。

经胸和经食管超声心动图有助于轻便会诊，并能识别任何并发症或磋商无理。在主动脉瓣短轴视图中，舒张期时，三尖瓣的瓣叶闭合会变成“X”形图像，而非频繁的“Y”形。手术指征为存在严重主动脉忐忑、严重主动脉反流或QAV伴瓣膜功能繁芜并伴有其他临床权贵相配[1,11]。

选拔手术选拔包括瓣膜置换术或瓣膜设立术，其中设立术可进一步细分为三尖瓣成形术、双尖瓣成形术、Ross手术及Manouguian手术等具体魄式。此病例该患者发达为重度的主动脉瓣反流，发达为胸闷、气短，故选拔主动脉瓣置换术。围手术期并发症的发生率较低，笔据恒久随访数据走漏，QAV患者在术后5年和10年的总生计率分别达到89.9%和84.9%[1]。

论断

QAV相配是一种荒凉的先天性腹黑病，多样种种的临床发达取决于瓣膜的功能景况和磋商结构相配的存在。此例患者有胸闷、气短不适，赐与药物调理后效用欠佳，反复发作心衰的发达，终末接受了一次成效的主动脉瓣置换术。

参考文件：

[1]Tsang MY, Abudiab MM, Ammash NM, Naqvi TZ, Edwards WD, Nkomo VT,Pellikka PA. Quadricuspid aortic valve: characteristics, associated structural cardiovascular abnormalities and clinical outcomes. Circulation. 2016;133(3):312–9.

[2]Hurwitz LE, Roberts WC. Quadricuspid semilunar valve. Am J Cardiol. 1973;31:623–6.

[3]Tutarel O. The quadricuspid aortic valve: a comprehensive review. J Heart Valve Dis. 2004;13(4):534–7.

[4] Attaran RR, Habibzadeh MR, Baweja G, Slepian MJ. Quadricuspid aortic valve with ascending aortic aneurysm: report of a case and discussion of embryological mechanisms. Cardiovasc Pathol. 2009;18(1):49–52.

[5]Nakamura Y, Taniguchi I, Saiki M, Morimoto K, Yamaga T. Quadricuspid aortic valve associated with aortic stenosis and regurgitation. Jpn J Thorac Cardiovasc Surg. 2001;49(12):714–6.

[6]Rosini CF, Sabini A, Fabiani I, Grotti S, Brandini R, Falsini G. Descrizione di un caso di quadricuspidia aortica. G Ital Cardiol. 2009;10(8):558–9.

[7]Kurosawa H, Wagenaar S, Becker AE. Sudden death in a youth. A case of quadricuspid aortic valve with isolation of origin of left coronary artery. Br Heart J. 1981;46:211–5.

[8] Yuan S-M. Quadricuspid aortic valve: a comprehensive review. Braz J Cardiovasc Surg. 2016;31(6):454–60.

[9]Feldman BJ, Khanderia BK, Warnes CA, Seward JB, Taylor CL, Tajik AJ. Incidence, description and functional assessment of isolated quadricuspid aortic valves. Am J Cardiol. 1990;65:937–8.

[10] Takeda N, Ohtaki E, Kasegawa H, Tobaru T, Sumiyoshi T. Infective Endocarditis Associated with Quadricuspid Aortic Valve. Jpn Heart J. 2003; 44(3):441–5.

[11]Habib G, Lancellotti P, Antunes MJ, et al. 2015 ESC guidelines for the management of infective endocarditis. Eur Heart J. 2015;36:3075–128.

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